tourette综合征
塞缪尔?约翰逊其人
塞缪尔?约翰逊（SamuelJohnson）是他所处时代最具智慧的作家之一。他十分卑劣粗鄙。而他这个人十分奇怪。同时代的许多人评价称，塞缪尔?约翰逊每每出席一些文雅礼貌的聚会时，总爱坐着扭动屁股，弄出奇奇怪怪的噪音。并且他还有种强迫症，他老在说话时摩擦膝盖。走在街上，他总有对着虚空疯狂打招呼的习惯。
以上这些症状听起来是否与多动症有些相像呢？很可能塞缪尔?约翰逊就是患有多动症。尽管在当时看来，塞缪尔?约翰逊博士的抽动似乎只是出于开心，但在他死后，现代医生诊断出他可能患有"鬼附身"(Tourettesyndrome)。因为这一疾病的患病者，其症状表现为：说脏话、难以抑制地抽搐及无意识地制造一些噪音。约翰逊博士显然就是这样一个患病者。他过去常常像一只母鸡一样地发出咯咯声，再者，要么疯狂地甩头，要么就不由自主地打口哨。
1定义Tourette综合征（Tourettesyndrome，TS）又称Gillesdelatourette综合征、抽动秽语综合征（multipletics-coprolaliasyndrome），是指以不自主的突然的多发性抽动以及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为主要表现的抽动障碍。男性多见。1临床表现动作性抽动
是本病早期的主要临床症状，一般首发于面部，表现为眼、面肌迅速、反复不规则的抽动，如眨眼、鼻子抽动、“扮鬼脸”，以后出现其他部位的运动性抽动，如甩头、点头、颈部快速而短促的伸展、耸肩，症状可逐渐向上肢、躯干或下肢发展，出现肢体或躯干短暂的、暴发性的不自主运动，如上肢投掷运动、踢腿、下跪、屈膝、顿足或躯干弯曲、扭转动作等。有的患者甚至无目的地打人（自己或别人），触摸自己或别人的身体，以及怪异地模仿他人的动作。抽动的频率疏密不等，频繁者一日可达十几次甚至几百次。发声性抽动常出现在病程的1～2年，可以为单纯性发声性抽动，也可以发出怪异的声音，如“嘿嘿”、“啊哼”声，如犬吠声、咕哝声、喷鼻、气喘、哽咽、咒骂或秽语等。患者多具有良好的自知力，但难以自我控制。发声性抽动时常在与人交谈中发生，尤其在讲话的停顿处容易出现。而激动、紧张则使其加重，睡眠中消失。病初出现的抽动可能与不适的思维感受有关，以后进展至无任何意识参入的情况下孤立发生的特点。行为紊乱见于30%~60%的病例，轻者表现躁动不安、过分敏感、易激惹或行为退缩；重者则呈现难以摆脱的强迫行为，常常自身难以抗拒地重复某一动作，例如反复洗手、数数字及检查门锁等行为。有些患者表现过度挑衅行为，甚至可以有暴力行为和自伤行为。例如咬伤自己的嘴唇和面颊、用头撞击坚硬物体等。约75%患者存在学习问题，学习能力下降，对阅读、书写、作文等感知困难表现尤为突出，甚至不能完成正常的学业。1病因抽动秽语综合征的发病机制尚不清楚，可能与以下因素有关1.遗传因素：本病有明显的家族倾向，65%～90%的抽动秽语综合征病例是家族性的。单卵孪生抽动秽语综合征的发病率(53%～56%)明显高于双卵孪生(8%)。2.中枢神经系统的器质性损伤：抽动秽语综合征患者大脑的影像学改变主要在基底核。难产窒息早产、抽搐及头部外伤等造成的儿童器质性脑损伤，可能是导致抽动秽语综合征发病的危险因素约50%健康搜索的抽动秽语综合征患者有肌张力改变，或精细运动缺损等轻微的神经系统体征，脑电图可见非特异性的异常改变这些均支持本病可能为器质性疾病。3.中枢神经递质系统异常：因多数患者对选择性中枢多巴胺D2受体拮抗药氟哌啶醇等治疗有较好的疗效，因而认为与脑内多巴胺活动过度或受体超敏有关。(3)NE能功能失调假说：小剂量可乐定可使患者的症状减轻故认为本症的病理机制与NE能系统受累有关。4.精神因素：可能与社会心理因素有关精神创伤、生活事件(如不良的家庭环境、不正确的教育方法、亲子不融洽)精神过度紧张应激或情绪波动，可诱发或加重抽动症状抽动可能是愿望被压抑和反抗心理的表现。5.感染及免疫因素：成人抽动秽语综合征患者链球菌M12、M19抗体滴度升高。1诊断中国精神疾病分类方案及诊断标准(1)病于21岁以前大多数在2～15岁。(2)主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声，两者出现于病程某些时候但不一定同时存在。(3)抽动症状一天反复出现多次，几乎天天如此但在数周或数月内症状健康搜索的强度有变化并能受意志克制数分钟至数小时，病程至少持续1年健康搜索且在同一年之间症状缓解不超过2个月以上。(4)不自主抽动和发声，不能用其他疾病来解释。1鉴别诊断习惯性痉挛：见于5～10岁男孩为不良习惯精神因素或模仿他人行为多动较局限和时间短，可自行消失，无言语障碍及智力减退。小舞蹈病：近期若无风湿热关节炎病史以及心脏受累证据健康搜索较难鉴别小舞蹈病一般无发声痉挛为自限性疾病，常在3～6个月消失，抗风湿治疗有效。Wilson病：根据肝脏受累、角膜K-F环血清铜和铜蓝蛋白异常等。摆动头综合征(bobble-headsyndrome)：进行性脑积水患儿出现快速节律性头部摆动。抽动秽语综合征还需与Huntington舞蹈病手足徐动症肌阵挛等疾病鉴别。1治疗1预后预后良好，大部分患者于青春期后症状缓解。有周期性缓解与复发须较长时期服药治疗。有50%的患者完全恢复，约40%的患者部分改善，仅约5%患者持续到成年罕见进展为精神分裂症者。男性患者预后较女性患者好。伴品行障碍的患者容易导致刑事犯罪。不影响寿命。1预防有遗传背景，预防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。与抽动症抗争的名人（转载）生活中，说不定谁会患有抽动症，关键是患者如何正确的来对待自己的病情。要是发现自己患有抽动症后能摆正心态，正确对待，积极配合医生进行治疗，患者会很快的康复，而且康复后复发的机率也很低。本文为大家讲述一下英国著名钢琴演奏家范布洛斯是如何与抽动症抗衡的。
走出阴影
尼克?范布洛斯是英国知名钢琴演奏家。受抽动秽语综合征的困扰，15年来他只能在空房子中独自演奏，没有任何听众。
范布洛斯定于28日晚在切尔西的卡多根大厅面对多名听众公演。这是他自年以来第一次公开表演。
“这么多年来我只能在没有听众的环境下演奏，这次公演标志着我生活的转变，”现年41岁的范布洛斯告诉英国《泰晤士报》记者，“只要离开钢琴，我的肌肉就会收缩或扭曲。”
范布洛斯估计受抽动秽语综合征折磨，身体每天痉挛达次之多，“好像体内有个怪物要冲出来，它不停推拉拽动，结果肌肉紧张，牙齿断裂，眼睛疼痛。那是一种很痛苦的经历”。
然而只要范布洛斯将指尖放在琴键上，抽搐就停止。“我想象着怪物坐在椅子上欣赏音乐，这样身体就不会抽搐，”他说，“演奏前几秒钟我终于能感受到身体恢复正常的美好感觉。”
饱受折磨
7岁的一天，范布洛斯醒来突然发现身体正无法控制地颤动。从那时起，他开始饱受胡乱叫喊和强烈冲动的煎熬。范布洛斯21岁时，即他开始弹钢琴的第十个年头，他被正式诊断为患有抽动秽语综合征。这是抽动症中最常见的病种，患者无法控制肌肉抽动和发声，严重时会控制不住地骂人。
尽管如此，范布洛斯在英国皇家音乐学院的排名迅速上升。虽然病症越来越严重，范布洛斯还是加入了专业巡演乐团。钢琴是他惟一能缓解症状的“开关”。只有高难度的协奏曲能让他获得放松。“演奏协奏曲是我惟一能获得缓解的时刻，”范布洛斯说。
然而，二十四五岁时，这项惟一的乐趣也弃他而去。在一次钢琴大赛上，范布洛斯的头突然开始晃动，双手挥舞，不明原因的听众对他报以唏嘘。
他因此产生极度的挫败感。“我能感到亲朋眼神中的怜悯——‘可怜的家伙，他放弃自己的梦想了’”。
因祸得福
如果没有患抽动秽语综合征，范布洛斯会成为一名成功的钢琴家吗?“这很难说。很多人都说我的音乐具有超凡的清晰感、能量和控制力，我只能说这些跟我的疾病有关系，”范布洛斯说。
范布洛斯告诉记者，抽动秽语综合征也是他钟情巴赫音乐的原因，“巴赫音乐情感的控制对我有重要作用，它给我一种秩序感，而我的身体缺乏这种感觉”。
超常的音乐天赋一直与一些神经性病症相联系。据推测，莫扎特也患有抽动秽语综合征;澳大利亚知名钢琴家大卫?赫考夫在电影《闪亮的风采》中也揭露了他与神经性疾病进行抗争的经历。
范布洛斯担心听众前来听他演奏是出于对抽动秽语综合征的好奇。“他们听到的只会是音乐，而不是我的叫喊声。来看我笑话的人不会得到满足，”范布洛斯说。
了解了著名钢琴家范布洛斯与抽动症抗争的过程，抽动症患者应该以此为榜样。当发现自己患有抽动症时，不要自暴自弃，要积极的与疾病斗争，让自己可以健康的生活。
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